ГЛАВА 10. ВЕЗИКУЛО-БУЛЛЕЗНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ. Линеарный дерматит


ДЕРМАТОЗ ЛИНЕАРНЫЙ IgA ЗАВИСИ­МЫЙ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

РЕЗУЛЬТАТ ОПРОСА НА 12.09.2018:

Дапсон (сульфон)36.36% (8)

Кортикостероидная мазь36.36% (8)

Сульфапиридин (сульфон)9.09% (2)

1-2% водные растворы анилиновых красителей9.09% (2)

Кортикостероиды4.55% (1)

Тетра­циклин4.55% (1)

Никотинамид0% (0)

Гемодез0% (0)

ДЕРМАТОЗ ЛИНЕАРНЫЙ IgA ЗАВИСИ­МЫЙ редкое аутоиммунное заболевание из группы буллезных дерматозов, сочетающий в сво­ей клинической картине признаки герпетиформного дерматита Дюринга и буллезного пемфигоида Левера. Иммуноморфологическое исследование при этом выявляет линеарное отложение IgA вдоль базальной мембраны, а не IgG, как при буллезной пемфигоиде, и не сосочковые гранулярные отложения IgA, как при дерматите Дюринга, что явилось основанием для выделения этой формы как самостоятельной единицы. Различают 2 фор­мы заболевания: детскую и взрослую, однако их клинические отличия незначительны. У детей ли­неарный IgA зависимый дерматоз был известен ра­нее под названием хронический буллезный дерма­тоз детского возраста. Заболевание проявляется в первые годы жизни, нередко после перенесенного ОРВИ. У взрослых заболевание обычно возникает у женщин после 60 лет, нередко у больных лимфомой, злокачественными неоплазмами внутренних органов, а также после приема некоторых ле­карств. Отмечается ассоциация дерматоза с HLA-В8 практически у всех больных (как детей, так и взрослых).

Клиническая картина характеризуется появле­нием полиморфных зудящих высыпаний (эритема, везикулы, пузыри, уртикарии), группирующихся в анулярные и полициклические очаги. Иногда буллезные высыпания превалируют. Поражение лока­лизуется на лице, шее, туловище, верхних конеч­ностях, паховых складках. В 50% случаев поража­ются слизистые оболочки полости рта, носоглотки, гортани, глаз, гениталий, прямой кишки, пи­щевода. При этом характер поражения сходен с рубцующимся пемфигоидом.

Гистологическая картина сходна с герпетиформным дерматитом Дюринга (см.) или буллезным пемфигоидом (см.). При иммуноэлектронных исследованиях выявлено, что депозиты IgA распо­лагаются под lamina densa базальной мембраны или в lamina lucida, что предполагает гетерозиготность пациентов, однако у детей и взрослых они аналогичны. В сыворотке крови больных отмечен низкий уровень циркулирующих антител класса IgA, они чаще выявляются у детей. Антиретикули­новые, антиглиадиновые и IgA-антиэндомизиальные антитела отсутствуют, а при герпетиформном дерматите Дюринга они наблюдаются у всех боль­ных. Течение дерматоза хроническое, со спонтан­ными ремиссиями. У детей заболевание самопро­извольно излечивается к пубертатному периоду.

Лечение: сульфоны (дапсон, 100-150 мг/сут взрослым, сульфапиридин 500-1500 мг/сут и др.) по схеме лечения герпетиформного дерматита Дю­ринга (см.), кортикостероиды 20-25 мг/сут, тетра­циклин 500-1000 мг/сут, никотинамид, гипоаллергогенная диета, наружно – гемодез, 1-2% водные растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази.

pharm-rating.ru

Линеарный IgA дерматоз - Кожные болезни

Линеарный IgA дерматоз – это редко встречающийся буллезный дерматоз, который отличается от буллезного пемфигоида и герпетиформного дерматита линейным отложением IgA в области базальной мембраны.

Линейный IgA дерматоз имеет два основных клинических варианта - буллезное заболевание детей и линейный IgA дерматоз взрослых. Хотя эти заболевания имеют незначительные клинические отличия, результаты их иммунофлуоресцентного исследования идентичны. Аутоантитела IgA воздействуют на несколько антигенов внутри дермо-эпидермального соединения.

Инфекции и пенициллины провоцируют более четверти случаев заболевания у детей и взрослых. Также причиной заболевания считают влияние ванкомицина, диклофенака и НПВС. Риск заболевания линеарным IgA дерматозом возрастает у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника (возможно, с соответствующей патофизиологией, влияющей на генерацию аутоантител) или лимфопролиферативным раком (у взрослых), но не с другими аутоиммунными расстройствами.

При линеарном IgA дерматозе везикулезные или буллезные высыпания часто имеют герпетиформную группировку. У детей младшего возраста часто поражаются лицо и промежность, также заболевание распространяется на конечности, туловище, руки, ноги и голову. У взрослых почти всегда поражается туловище, а также часто - кожа головы, лица и конечностей. Поражения часто сопровождаются зудом и жжением. Для обеих возрастных групп общим является вовлечение слизистой оболочки; милия не характерна.

Диагноз подтверждается на основании результатов биопсии кожи и проведения прямой иммунофлюоресценции. Гистологические особенности не специфичны, но прямая иммунофлюоресценция показывает отложения IgA линейной формы вдоль зоны базальной мембраны.

Легкую форму заболевания можно лечить применением местных кортикостероидов. Для детей может использоваться эритромицин. Альтернативой являются дапсон и сульфаниламиды (с использованием доз и мер предосторожности, аналогичных таковым при герпетиформном дерматите- Герпетиформный дерматит : Лечение), а также колхицин (в РФ не зарегистрирован). Часто ответ на терапию наблюдается раньше для кожных поражений, чем для поражений слизистой оболочки. У большинства пациентов спустя 3-6 лет происходит спонтанная ремиссия.

www.msdmanuals.com

Линеарный IgA дерматоз - Кожные болезни

Линеарный IgA дерматоз – это редко встречающийся буллезный дерматоз, который отличается от буллезного пемфигоида и герпетиформного дерматита линейным отложением IgA в области базальной мембраны.

Линейный IgA дерматоз имеет два основных клинических варианта - буллезное заболевание детей и линейный IgA дерматоз взрослых. Хотя эти заболевания имеют незначительные клинические отличия, результаты их иммунофлуоресцентного исследования идентичны. Аутоантитела IgA воздействуют на несколько антигенов внутри дермо-эпидермального соединения.

Инфекции и пенициллины провоцируют более четверти случаев заболевания у детей и взрослых. Также причиной заболевания считают влияние ванкомицина, диклофенака и НПВС. Риск заболевания линеарным IgA дерматозом возрастает у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника (возможно, с соответствующей патофизиологией, влияющей на генерацию аутоантител) или лимфопролиферативным раком (у взрослых), но не с другими аутоиммунными расстройствами.

При линеарном IgA дерматозе везикулезные или буллезные высыпания часто имеют герпетиформную группировку. У детей младшего возраста часто поражаются лицо и промежность, также заболевание распространяется на конечности, туловище, руки, ноги и голову. У взрослых почти всегда поражается туловище, а также часто - кожа головы, лица и конечностей. Поражения часто сопровождаются зудом и жжением. Для обеих возрастных групп общим является вовлечение слизистой оболочки; милия не характерна.

Диагноз подтверждается на основании результатов биопсии кожи и проведения прямой иммунофлюоресценции. Гистологические особенности не специфичны, но прямая иммунофлюоресценция показывает отложения IgA линейной формы вдоль зоны базальной мембраны.

Легкую форму заболевания можно лечить применением местных кортикостероидов. Для детей может использоваться эритромицин. Альтернативой являются дапсон и сульфаниламиды (с использованием доз и мер предосторожности, аналогичных таковым при герпетиформном дерматите- Герпетиформный дерматит : Лечение), а также колхицин (в РФ не зарегистрирован). Часто ответ на терапию наблюдается раньше для кожных поражений, чем для поражений слизистой оболочки. У большинства пациентов спустя 3-6 лет происходит спонтанная ремиссия.

www.msdmanuals.com

Cлучай IgA-зависимого линеарного буллезного дерматоза

IgA-зависимый линеарный буллезный дерматоз – редкое аутоиммунное заболевание, выделяемое из группы буллезных дерматозов на основании иммуноморфологических особенностей, линейного отложения вдоль базальной мембраны гомогенных депозитов IgA.

Причины возникновения заболевания не выяснены. Существует точка зрения, что данный дерматоз является одним из вариантов герпетиформного дерматита Дюринга. Различают взрослую и детскую формы заболевания. Установлено, что женщины страдают в два раза чаще. В литературе указывается, что заболевание часто возникает на фоне злокачественных процессов, а в детском возрасте – чаще после перенесенного острого респираторного заболевания.

При детской форме дерматоз чаще манифестирует в первые годы жизни и характеризуется возникновением уртикарных, пузырных элементов, которые имеют вид неправильных колец – полуколец. Пузырные элементы чаще возникают на отечно-гиперемированном фоне, но могут появляться и на неизмененной коже.

У взрослых заболевание характеризуется: наличием высыпаний на кожных покровах лица, шеи, туловища, верхних конечностей, паховых складок и половых органов; полиморфизмом высыпаний в виде полициклических анулярных очагов с выраженной эритемой, по периферии которых наблюдаются уртикарные, везикуло-буллезные элементы, серозные корочки. Местами в очагах отмечается выраженное перифокальное воспаление, на котором имеются крупные пузырные элементы. Поражение слизистых оболочек отмечается в 50% случаев. При распространении патологического процесса поражаются слизистые оболочки глаз, полости рта, гортани, пищевода, гениталий, прямой кишки. Субъективно больных беспокоит зуд разной степени выраженности.

При детской форме заболевания отмечается полное излечение при достижении пубертатного возраста, а у взрослых – хроническое рецидивирующее течение, иногда с самопроизвольными периодическими ремиссиями.

Под нашим наблюдением находилась пациентка Н., 57 лет, жительница Донецкой области, которая была направлена в клинику ГУ «Институт дерматологии и венерологии НАМН Украины» с жалобами на высыпания на коже шеи, туловища, плеч, интенсивный зуд.

Из анамнеза известно, что пациентка болеет с 2000 г., когда впервые на коже туловища появились высыпания. Был установлен диагноз: «Микробная экзема». Получала гипосенсибилизирующую, антибактериальную терапию, антигистаминные препараты, топические стероиды с незначительным кратковременным улучшением. В последующем больная отмечала рецидивирующее течение заболевания. В 2011 г. был установлен диагноз: «Псориаз». Проведено лечение: витаминотерапия, седативные препараты. С января 2015 г. отмечает непрерывное течение заболевания, в связи с чем поступила в клинику ГУ «ИДВ НАМНУ».

Объективно: при поступлении общее состояние удовлетворительное. Периферические лимфоузлы не увеличены. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД – 150/90 мм рт. ст., пульс – 79 уд./мин. Над легкими аускультативно – везикулярное дыхание. ЧДД – 18 в минуту.

Дерматоз носил асимметричный характер, был локализован на коже боковых поверхностей шеи, латеральных поверхностей плеч, на коже спины, живота и представлен множеством полициклических очагов округлых форм от 4 до 6 см в диаметре с выраженной эритемой, покрытых папулезно-везикулезными элементами и множеством серозных корочек. На коже спины в очагах отмечается выраженное перифокальное воспаление, на котором имеются крупные пузырные элементы. Симптом Никольского отрицательный (рис. 1).

Рис. 1. Пациентка Н. IgA-зависимый линеарный буллезный дерматоз, до лечения (фото предоставлено авторами)

 

Рис. 1. Пациентка Н. IgA-зависимый линеарный буллезный дерматоз, до лечения (фото предоставлено авторами)

При обследовании в клиническом анализе крови отмечалась эозинофилия до 8%; при цитологическом исследовании пузырных элементов имеются единичные акантолитические клетки с характерной морфологической структурой, воспалительный инфильтрат представлен преимущественно сегментоядерными гранулоцитами и эозинофилами.

Рис. 2. Пациентка Н. IgA-зависимый линеарный буллезный дерматоз, после лечения (фото предоставлено авторами)

 

Рис. 2. Пациентка Н. IgA-зависимый линеарный буллезный дерматоз, после лечения (фото предоставлено авторами)

Больной был установлен диагноз «IgA-зависимый линеарный буллезный дерматоз» и назначено лечение: безглютеновая диета, делагил пятидневными курсами, метионин, 2,5% тиотриазолин.

На фоне проводимой терапии отмечалось разрешение «старых» высыпаний, однако на коже спины было отмечено появление свежих буллезных элементов по периферии бляшек, в связи с чем был назначен короткий курс системных кортикостероидов; наружно получала анилиновые красители.

В результате лечения была достигнута клиническая ремиссия (рис. 2). Больная выписана домой с рекомендациями: соблюдение безглютеновой диеты, прием дапсона.

Следует отметить, что IgA-зависимый линеарный буллезный дерматоз – это редко встречающийся дерматоз, в связи с чем диагностика заболевания затруднительна и требует комплексного клинико-лабораторного обследования.

Литература

1. Дерматология. Атлас-справочник / Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф и др. – М.: Мак-Гроу-Хилл – «Практика», 1998. – 1088 с.

2. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней / М.А. Пальцев, Н.Н. Потекаев, И.А. Казанцева, С.С. Кряжева. – М.: Медицина, 2006. – 512 с.

3.Мяделец О.Д. Морфофункциональная дерматология / О.Д. Мяделец, В.П. Адаскевич. – М.: Медицинская литература, 2006. – 752 с.

kiai.com.ua

Медицинская энциклопедия - значение слова Дермато́з Линеа́рный

(dermatosis linearis, dermatosis striata)дерматоз, высыпания при котором группируются в виде полос (нейродермит, псориаз и др.).

Смотреть значение Дермато́з Линеа́рный в других словарях

Дерматоз — (дэ), дерматоза, мн. нет, м. (от греч. derma - кожа) (мед.). Болезненное состояние кожи.Толковый словарь Ушакова

Дерматоз М. — 1. Болезнь кожи, волос и ногтей.Толковый словарь Ефремовой

Дерматоз — -а; м. [от греч. derma (dermatos) - кожа] Мед. Общее название разнообразных заболеваний кожи и её придатков (волос, ногтей).Толковый словарь Кузнецова

Дерматоз — (-ы) (dermatosis, -es; дермат- + -оз; син. болезни кожные) общее название различных поражений кожи и ее придатков.Большой медицинский словарь

Дерматоз Аллергический — (dermatosis allergica) дерматоз, обусловленный повышенной чувствительностью организма к каким-либо внешним факторам (аллергенам).Большой медицинский словарь

Дерматоз Геморрагически-пигментный — (dermatosis haemorrhagica et pigmentosa) см. Гемосидероз кожи.Большой медицинский словарь

Дерматоз Дисменорейный Симметричный — (dermatosis dysmenorrhoica symmetrica; син.: дерматит дисменорейный симметричный, Матценауэра-Полланда синдром) дерматоз, обусловленный эндокринными нарушениями у женщин в период менопаузы........Большой медицинский словарь

Дерматоз Зудящий — (dermatosis pruriens) дерматоз, ведущим и постоянным симптомом которого является сильный зуд (напр., нейродермит).Большой медицинский словарь

Дерматоз Истерический — (dermatosis hysterica) дерматоз, наблюдающийся при истерии.Большой медицинский словарь

Дерматоз Ихтиозиформный Брока — см. Эритродермия ихтиозиформная врожденная.Большой медицинский словарь

Дерматоз Линеарный — (dermatosis linearis, dermatosis striata) дерматоз, высыпания при котором группируются в виде полос (нейродермит, псориазБольшой медицинский словарь

Дерматоз Нейтрофильный Фебрильный Острый — (dermatosis neutrophilica febrilis acuta) болезнь неясной этиологии, характеризующаяся появлением на коже лица и конечностей темно-красных болезненных бля??? напоминающих экссудативную........Большой медицинский словарь

Дерматоз Паразитарный — (dermatosis parasitica) дерматоз, вызываемый растительными и животными паразитами: грибками, простейшими червями (гельминтами), членистоногими.Большой медицинский словарь

Дерматоз Пигментный — (dermatosis pigmentosa) см. Incontinentia piqmenti.Большой медицинский словарь

Дерматоз Профессиональный — (dermatosis professionalis) дерматоз, вызванный воздействием химических, физических или биологических (инфекционных) факторов производственнойБольшой медицинский словарь

Дерматоз Пузырный — (dermatosis bullosa) см. Дерматоз пузырчатый.Большой медицинский словарь

Дерматоз Пузырчатый — (dermatosis bullosa; син. дерматоз пузырный) дерматоз, одним из ведущих симптомов которого является образование пузырей.Большой медицинский словарь

Дерматоз Пурпурозно-пигментный — (dermatosis purpurica et pigmentosa) см. Гемосидероз кожи.Большой медицинский словарь

Дерматоз Сенильный — (dermatosis senilis) см. Дерматоз старческий.Большой медицинский словарь

Дерматоз Старческий — (dermatosis seniles; син. дерматоз сенильный) дерматоз, развивающийся в старческом возрасте в результате возрастной инволюции.Большой медицинский словарь

Дерматоз Субкорнеальный Пустулезный — (dermatosis pustulosa subcornealis; син.: пустулез субкорнеальный, Снеддона-Уилкинсона синдром) хроническая болезнь неясной этиологии, характеризующаяся стерильными субкорнеальными........Большой медицинский словарь

Дерматоз Тропический — (dermatosis tropica) дерматоз, встречающийся преимущественно или исключительно в странах с тропическим или субтропическим климатом.Большой медицинский словарь

Дерматоз Экстрамамиллярный Педжета — см. Педжета рак экстрамамиллярный.Большой медицинский словарь

Ихтиоз Линеарный Огибающий — (i. linearis circumflexa; син.: дискератоз врожденный мигрирующий, И. линеарный ограниченный) наследственная ихтиозиформная эритродермия, характеризующаяся кольцевидными или........Большой медицинский словарь

Ихтиоз Линеарный Ограниченный — (i. linearis circumscripta) см. Ихтиоз линеарный огибающий.Большой медицинский словарь

Педжета Экстрамамиллярный Дерматоз — (J. Paget) см. Педжета рак экстрамамиллярный.Большой медицинский словарь

Сименса-блоха Пигментный Дерматоз — (Н. W. Siemens, 1891-1969, нем. дерматолог; В. Bloch, 1878-1933, швейц. дерматолог) см. Incontinentia pigmenti.Большой медицинский словарь

Дерматоз — (dermatosis) - заболевание кожи, не связанное с ее воспалением. В случае юношеского подошвенного дерматоза (juvenile plantar dermatosis), поражающего преимущественно детей в возрасте........Психологическая энциклопедия

Дерматоз (dermatosis) — заболевание кожи, не связанное с ее воспалением. В случае юношеского подошвенного дерматоза (juvenile plantar dermatosis), поражающего преимущественно детей в возрасте до 14 лет,........Медицинский словарь

Посмотреть еще слова :

slovariki.org

ВЕЗИКУЛО-БУЛЛЕЗНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ - медицинская энциклопедия

+ СПРАВОЧНИК ПО БОЛЕЗНЯМ+   ДЕРМАТОЛОГИЯ  1. структура и функции кожи  2. морфология первичных и вторичных поражений кожи  3. диагностические методыII. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ  4. заболевания, связанные с нарушением кератинизации  5. нейрокожные заболевания  6. механобуллезные заболеванияIII. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ  7. папулосквамозные высыпания кожи  8. дерматит (экзема)  9. контактные дерматиты  10. везикуло-буллезные дерматозы  11. пустулезные высыпания (дерматозы)  12. язвенная болезнь и helicobacter pylori  12. лихеноидные высыпания  13. гранулематозные  14. лекарственные сыпи  15. васкулиты  16. болезни отложений  17. фоточувствительные дерматиты  18. нарушения пигментации  19. панникулиты  20. алопеция  21. акне и акнеформные высыпания  22. коллагеновые сосудистые болезни  23. крапивница и ангионевротический отекIV. ИНФЕКЦИИ И ИНВАЗИИ  24. вирусные экзантемы  25. везикулезные вирусные высыпания  26. пересадка печени  26. бородавки (инфекции, вызванные вирусами папилломы человека)  27. молниеносная (фульминантная) печеночная недостаточность  27. бактериальные инфекции  28. асцит  28. сифилис  29. абсцесс печени  29. лепра (болезнь гансена)  30. наследственные заболевания печени  30. другие инфекции, вызванные микобактериями  31. гистопатология печени  31. поверхностные грибковые инфекции  32. кисты печени и желчных путей  32. глубокие микозы  33. болезни желчного пузыря  33. паразитарные инфекции  34. нарушение функции сфинктера одди  34. укусы членистоногихV. КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ  35. острый панкреатит  35. кожные проявления злокачественных опухолей внутренних органов  36. хронический панкреатит  37. рак поджелудочной железы  кожные проявления эндокринных заболеваний  37. кожные проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта  38. кистозные заболевания поджелудочной железы  38. кожные проявления заболеваний почек  39. целиакия (нетропическая спру), тропическая спру, болезнь уиппла (whipple), лимфангиоэктазия, энтеропатия, вызванная приемом нестероидных противовоспалительных средств  39. кожные проявления спидА  40. заболевания кожи при нарушениях питанияVI. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ  41. доброкачественные меланоцитарные опухоли  42. сосудистые опухоли  43. фиброзные опухоли кожиVII. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ  44. часто встречающиеся злокачественные  45. злокачественная меланома  46. лейкемические и лимфоматозные инфильтраты кожи  47. редкие злокачественные опухоли кожи  48. метастазы опухолейVIII. ЛЕЧЕНИЕ КОЖНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ  49. экраны от солнца и профилактика рака кожи  50. кортикостероиды, применяемые местно  51. криохирургия  52. хирургия по мохсу  53. лазеры в дерматологии  54. терапевтическая фотомедицина  55. ретиноидыIX. ОСОБЫЕ ГРУППЫ ПАЦИЕНТОВ  56. инфекционные заболевания у новорожденных  57. педиатрическая дерматология  58. гериатрическая дерматология  59. культуральная дерматология  60. дерматозы беременныхX. НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ДРУГИЕ ПРОБЛЕМЫ  61. неотложная дерматология  62. дерматология профессиональных заболеваний  63. кожные поражения и психика  64. обращение с пациентами, страдающим зудом  65. болезни ногтей  66. общие моменты в дерматологии  68. гематологические проявления заболеваний органов желудочно-кишечного тракта  69. дерматологические проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта  70. эндокринные заболевания и желудочно-кишечный тракт  71. аллергические проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта  72. обзорная рентгенография и рентгеноконтрастные исследования  73. радио-, эхографические инвазивные методы исследования  74. неинвазивные визуализирующие исследования желудочно-кишечного тракта: ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография  75. радиоизотопные исследования  76. эндоскопическое ультразвуковое сканирование  77. эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (эрхпг)  78. хирургия пищевода  79. хирургия язвенной болезни  80. хирургическая тактика при остром животе  81. хирургия толстой кишки  82. хирургия поджелудочной железы  83. хирургия печени и желчевыводящих путей  84. лапароскопическая хирургия+ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ+ ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ+ РЕВМАТОЛОГИЯ+ ЭНДОКРИНОЛОГИЯ+ СЛОВАРИ

1. Что характерно для буллезных дерматозов? Пузыри — ограниченные поражения кожи, содержащие жидкость. Они могут располагаться на различной глубине эпидермиса и дермы, и этот признак нередко лежит в основе классификации элементов. Выделяют пузыри, локализующиеся в эпидермисе (интраэпидермальные) и под эпидермисом (субэпидермальные). Пузырь менее 5 мм в диаметре называют везикулой, свыше 5 мм — буллой. Некоторые авторы считают, что булла — это пузырь диаметром более 1 см.

Интраэпидермальная сепарация

Субэпидермальная сепарация

Интраэпидермальные пузыри Аллергический контактный дерматит (спонгиоз) Дерматофития, буллезная форма (спонгиоз) Врожденная буллезная эритродермия (механобуллезная форма) Простой буллезный эпидермолиз (механобуллезная форма) Болезнь Хейли-Хейли (интраэпидермальный акантолиз) Герпес простой(акантолиз) Недержание пигмента (спонгиоз) Потница кристаллическая (субкорнеальная) Пузырчатка листовидная (субкорнеальный акантолиз) Пузырчатка обыкновенная (супрабазальный акантолиз) Herpez zoster (интраэпидермальный акантолиз) Субэпидермальные пузыри Буллезный пемфигоид Системная красная волчанка (буллезная форма) Рубцующий пемфигоид Дистрофический буллезный эпидермолиз Приобретенный буллезный эпидермолиз Пограничный буллезный эпидермолиз Линеарный IgA-буллезный дерматоз Поздняя кожная порфирия

2. Что вызывает образование на коже пузырьков и пузырей? Пузыри на коже образуются как от воздействия различных внешних агентов, так и при заболеваниях, включая травму, инфекцию, метаболические нарушения, генетические дефекты, воспалительные заболевания.

Инфекции Бактериальная  Импетиго Синдром стафилококковой обожженной кожи  Вирусные  Герпес простой  Varicella-zoster инфекции  Болезни кистей, стоп, полости рта  Грибковая  Буллезная дерматофития Внешние агенты Аллергический контактный дерматит  Укусы клещей  Химические ожоги  Тепловые ожоги  Фотомедикаментозные реакции  Радиация Воспалительные дерматозы Буллезный пемфигоид Буллезная форма системной красной волчанки Рубцующий пемфигоид Приобретенный буллезный эпидермолиз Герпес беременных Линеарный IgA-буллезный дерматоз Пузырчатка вульгарная Пузырчатка листовидная Пузыри от трения Метаболические дерматозы Энтеропатический акродерматит Диабетический буллез Пеллагра Порфирия Псевдопорфирия Генетические дефекты Акродерматит энтеропатический  Врожденная буллезная эритродермия  Буллезный эпидермолиз  Болезнь Хейли-Хейли  Недержание пигмента

3. Каков алгоритм оценки острых везикуло-буллезных высыпаний? Оценка пузырей начинается с выяснения анамнеза. Если начало острое, необходимо учесть следующие факторы: контакт с аллергеном, клещами, воздействие фототоксических, химических веществ, медикаментов и инфекционных агентов, последствия травмы. Определенные хронические везикуло-буллезные заболевания начинаются остро, однако затем персистируют или рецидивируют, приобретая хроническое течение.

Острые АКД Укусы клещей Медикаментозные реакции (могут стать хроническими, если не отменить прием лекарств) Многоформная эритема (рецидивирует, особенно при простом герпесе) Заболевание кистей, стоп и слизистых Герпес простой Импетиго Потница кристаллическая Пузыри, образовавшиеся в результате воздействия физических, термических и химических агентов Токсический эпидермальный некроз Varicella-zoster вирусные инфекции Хронические Буллезный пемфигоид  Буллезная системная красная волчанка Рубцующий пемфигоид  Герпетиформный дерматит  Приобретенный буллезный эпидермолиз  Линеарный  IgA-буллезный дерматит  Пузырчатка листовидная  Пузырчатка вульгарная  Генетические пузырные дерматозы

4. Какие изменения кожи помогают в диагностике буллезных высыпаний? Необходимо учитывать следующие признаки поражений кожи при оценке буллезных высыпаний: локализация, симметричность, вовлечение слизистых, вторичные морфологические элементы (эрозии, язвы, корки), а также другие первичные элементы (например, волдыри). При буллезиом пемфигоиде появлению пузырей предшествуют уртикарные элементы. Характер пузырей также весьма информативен. Вялые пузыри (по сравнению с напряженными) указывают на более поверхностные поражения. Важно оценить локализацию, поскольку в периферических областях (кончики пальцев) с толстым роговым слоем даже поверхностные пузыри создают впечатление напряженных элементов. Необходимо помнить о специфичных заболеваниях, в частности ТЭН, при котором субэпидермальные пузыри имеют вид вялых из-за образования обширных поверхностей сползающей кожи.

5. Имеют ли определенные дерматозы характерную локализацию?  

 

Заболевание

Локализация

Энтеропатический акродерматит

Периферическая (акральная), периорифициальная

Аллергический контактный дерматит

На месте контакта, часто линейная

Буллезные дерматофитии

Кисти, стопы

Буллез диабетический

Дистальные отделы конечностей слизистые оболочки

Болезнь Хейли-Хейли Интертригинозные области, шея
Болезни кистей, стоп и слизистых Слизистые, ладони, пальцы, подошвы
Herpes zoster Дерматомальная
Линеарный IgA-дерматоз (детский тип) Мошонка, ягодицы, промежность
Пузырчатка вульгарная Слизистая оболочка полости рта, др. участки
Пузырчатка листовидная Голова, шея, туловище

6. Какие тесты наиболее информативны в диагностике везикуло-буллезных заболеваний? Многие информативные диагностические тесты проводятся непосредственно с пузырем. При подозрении на инфекционную природу заболевания осуществляется культуральная диагностика (аэробные бактерии, вирусы, грибы), берутся мазки с поверхности элемента для определения бактерий, дерматофитов, гигантских клеток, герпесвирусной инфекции, ставится быстрый тест с антигеном для идентификации вируса простого герпеса. При неинфекционных везикуло-буллезных дерматозах нередко производится биопсия кожи.

7. Как производится биопсия кожи при везикуло-буллезных дерматозах? Для биопсии выбирают самые "свежие" элементы, поскольку вторичные изменения затрудняют диагностику. Следует биопсировать мелкий, интактный пузырь целиком с захватом окружающих тканей, не повреждая при этом сам пузырь. Кусочек кожи помещают в 10-процентный раствор формалина и подвергают обычной гистологической обработке. К пробе прилагаются данные о возрасте и поле больного, описание поражений кожи и факторов, обостряющих течение заболевания.

8. В каких случаях необходимы специальные тесты для диагностики буллезного дерматоза? Наряду с обычным гистологическим исследованием для диагностики иммунобуллезных дерматозов проводится реакция прямой иммунофлюоресценции; для диагностики наследственных форм буллезного эпидермолиза — электронно-микроскопическое исследование. У пациентов с поздней кожной порфирией определяются порфирины мочи, с энтеропатическим акродерматитом — концентрация цинка в крови.  

 

Заболевание

Данные прямой реакции иммунофлюоресценции (РИФ)

Буллезный пемфигоид

Линейное свечение СЗ, IgG в ДЭС

Буллезная системная красная волчанка

Линейное/зернистое свечение IgG и других Ig в ДЭС

Рубцующий пемфигоид

Линейное свечение СЗ, IgG, IgA в ДЭС

Герпетиформный дерматит

Зернистое свечение IgA, СЗ в верхней части дермы

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Линейное свечение IgG, IgA и других Ig в ДЭС

Герпес беременных

Линейное свечение СЗ, IgG в ДЭС

Линеарный IgA-дерматоз

Линейное свечение IgA, СЗ в ДЭС

Поздняя кожная порфирия Гомогенное свечение IgG в ДЭС, вокруг сосудов ДЭС — дермо-эпидермальное соединение; Ig — иммуноглобулин; СЗ — третий компонент комплемента.

9. Как готовят срезы для прямой РИФ? Обычно тест назначается дерматологом в конкретной лаборатории, поскольку от правильности обработки среза зависит точность результата. При большинстве иммунобуллезных дерматозов берется кусочек кожи по соседству с пузырем и сразу же подвергается заморозке жидким азотом или помещается в среду Michel для транспортировки. Нельзя для этих целей использовать формалин, т. к. с помощью этого теста определяются иммуноглобулины и комплемент, молекулы которых повреждаются формалином. При некоторых заболеваниях, в частности вульгарной пузырчатке и буллезном пемфигоиде, информативна также непрямая РИФ, выявляющая циркулирующие антитела в сыворотке.

10. Опишите буллезные дерматозы, обусловленные внешними факторами.  Аллергический контактный дерматит. В месте контакта с аллергенами остро возникают зудящие везикулезные высыпания. Если заболевание вызывается растениями (например, ядовитым плющом), поражения кожи отражают его контуры. Диагноз устанавливается на основании анамнеза и клинической картины; в трудных случаях рекомендована биопсия кожи. Буллезные медикаментозные высыпания. Большое количество медикаментов может вызвать характерные везикуло-буллезные поражения. Потница кристаллическая. При этом заболевании вследствие закупорки выводных протоков эккринных потовых желез появляются нежные поверхностные везикулы. Предрасполагающие факторы — высокая температура и окклюзия протоков, солнечный ожог. Заболевание имеет типичную клиническую картину, однако в неясных случаях можно провести обычное гистологическое исследование. Посттравматические пузыри. Их появление вызывают высокая температура, химические вещества, трение и инсоляция (солнечные ожоги 2-ой степени).

11. Назовите медикаменты, которые могут стать причиной везикуло-буллезных высыпаний.  

 

Высыпания

Лекарство, ставшее причиной высыпания

Буллезный пемфигоид

Тетрациклин

Многоформная эритема

Фенитоин, барбитураты, сульфонамиды

Линеарный IgA-дерматоз

Ванкомицин, литий, каптоприл

Фототоксические медикаментозные реакции

Псорален, тиазиды, фуросемид

Порфириноподобные высыпания

Фуросемид, тетрациклин, напроксен

Токсический эпидермальный некролиз

Фенитоин, сульфонамиды, бутазоны

12. Что такое буллезный эпидермолиз? Группа заболеваний, для которых характерно спонтанное развитие пузырей или их появление на месте незначительной травмы, обусловленное генетическими дефектами. Описано много подтипов этого заболевания. • Простой буллезный эпидермолиз с аутосомно-доминантным типом наследования появляется при рождении или в раннем детстве. Пузыри развиваются вследствие малейших травм, заживают без образования рубца. Отмечается дефект кератинов 5 и 14 • Пограничный буллезный эпидермолиз — врожденное состояние, проявляющее ся множеством пузырей. Полости развиваются в области дермо-эпидермального соединения и связаны, по-видимому, с дефектом Калинина — молекулы, участвующей в прикреплении эпидермиса к дерме. Этот тип эпидермолиза наследуется аутосомно-рецессивно • Дистрофический буллезный эпидермолиз наследуется аутосомно-доминантно или рецессивно. Степень выраженности поражений кожи варьируется от легких до тяжелых (обезображивающих). Причина заболевания — дефект дермальных якорных фибрилл Для диагностики всех типов буллезного эпидермолиза необходимы обычное гистологическое и электронно-микроскопическое исследования. (В США созданы для этого специализированные центры.)

13. Опишите другие буллезные генетические дерматозы. Энтеропатический акродерматит. Аутосомно-рецессивное или приобретенное заболевание, обусловленное дефицитом цинка. Кожные изменения характеризуются везикулами и шелушением в периорифициальных и акральных областях и алопецией. Часто отмечается диарея. Заболевание встречается у новорожденных, особенно недоношенных, и алкоголиков (приобретенная форма) кроме того оно развивается при нарушении всасывания цинка вследствие патологии желудочно-кишечного тракта. Для окончательного диагноза проводится биопсия кожи и определяется уровень цинка в сыворотке крови. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (эпидермолитический гиперкератоз). Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся диффузной эритемой при рождении с последующим развитием вялых пузырей и гиперкератоза. Выявлен дефект кератинов 1 и 10. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, гистологического исследования и семейного анамнеза. Болезнь Хейли-Хэйли (доброкачественная семейная пузырчатка). Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием пузырей, эрозий и корок в интертригинозных областях. Может начинаться в раннем возрасте. Интраэпидермальные пузыри образуются в результате потери связей между кератиноцитами (акантолиз). Причина дерматоза не установлена, полагают, что оно развивается в результате нарушений тонофиламент-десмосомалыюго комплекса. Часто присоединяется вторичная бактериальная инфекция. Диагноз подтверждается обычным гистологическим исследованием. Недержание пигмента (Incontinentiapigmenti). Это Х-сцепленное заболевание, наблюдающееся в основном у женщин; плод мужского пола, как правило, погибает до рождения. Процесс начинается в неонатальный период с везикул, в форме "завихрений". Затем развиваются веррукозные поражения и гиперпигментированные участки. Надежным диагностическим тестом является биопсия колеи.

14. Какие везикуло-буллезные дерматозы обусловлены метаболическими расстройствами? Буллез диабетический. У пациентов с иисулинзависимым и инсулиннезависимым диабетом спонтанно па дистальных отделах конечностей появляются напряженные пузыри. Заболевание протекает хронически с рецидивами. Диагноз основывается на клинических и гистологических данных (последние неспецифичны, однако позволяют исключить другие дерматозы). Пеллагра. Причиной ее является дефицит ниацина при неправильном питании, что приводит к развитию дерматита, деменции и диареи. Кожные изменения встречаются на открытых участках тела и представлены везикулами, папулами, эрозиями, гиперпигментацией. Диагноз устанавливается клинически, биопсия неинформативна. В развитых странах в группу риска развития пеллагры входят алкоголики и лица, принимающие изониазид. Поздняя кожная порфирия. На открытых солнцу участках, особенно на тыльной поверхности кистей, появляются напряженные пузыри, оставляющие рубцы и милии (потницы). У больных снижен уровень уропорфирингендекарбоксилазы, нередко вследствие алкогольного или медикаментозного (эстрогены, препараты железа) поражения печени. На лице может развиться гипертрихоз. Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования и определения содержания уропорфиринов (в т. ч. в суточной моче). При других порфириях (порфирия пятнистая и копропорфирия наследственная) наблюдаются идентичные поражения кожи, и дифференцировка от поздней кожной пор-фирии производится на основании тщательного изучения порфиринов. Прямая реакция иммунофлюоресценции, являясь информативным тестом для диагностики порфирии, не возволяет различить ее разновидности. Псевдопорфирия, характеризуется теми же изменениями кожи, что и поздняя кожная порфирия, однако при этом уровень порфиринов в крови нормальный. Заболевание связано с уремией, гемодиализом, приемом некоторых медикаментов, особенно нестероидных противовоспалительных средств. Диагноз устанавливается на основании гистологических данных и отрицательных результатов исследований порфиринов.

15. Как дифференцировать вульгарный пемфигус от листовидного?  Вульгарный пемфигус — хронический буллезный дерматоз, встречающийся обычно у взрослых и начинающийся со слизистой полости рта. Вялые пузыри локализуются на лице, волосистой части головы, шее, груди, мошонке, в интертригинозных областях. Встречаются генерализованные поражения. Не исключен летальный исход заболевания. Пемфигус листовидный — более поверхностная форма (по сравнению с вульгарным пемфигусом), и протекает менее тяжело. Пузыри локализуются на волосистой части головы, лице, верхней части груди и спине. Поскольку высыпания поверхностны, они быстро вскрываются, и часто наблюдаются только корки, эрозии и чешуйки. Диагноз обеих форм устанавливается на основании гистологического исследования свежих пузырей, прямой и непрямой РИФ.

16. Опишите воспалительные буллезные пемфигоиды. Буллезный пемфигоид. Хронический буллезный дерматоз, развивающийся в основном у пожилых людей. Он может начаться с волдырей с последующим появлением пузырей. Поражения локализуются в основном на разгибательных поверхностях, но могут быть и распространенными. Пузыри подсыхают с образованием корок и разрешаются без рубцов, оставляя нарушения пигментации. Иногда в процесс вовлекается слизистая полости рта. Диагноз устанавливается на основании гистологического неследования свежего пузыря, при котором выявляется субэпидермальная полость с множеством эозинофилов. Информативна постановка прямой РИФ здоровой на вид кожи. Дополнительно проводится непрямая РИФ, позволяющая обнаружить циркулирующие в крови антитела к базальной мембране. Рубцующий пемфигоид. Пузыри и рубцы поражают слизистые, особенно конъюнктиву. Заболевание развивается преимущественно у пожилых людей. Возможно вовлечение в процесс кожи. Диагноз устанавливается на основании клинических и гистологических данных, результатов прямой и непрямой РИФ.

Буллезный пемфигоид. Эритематозные уртикарные пятна с множественными везикулами и пузырями, в т. ч. напряженными

17. В каких двух клинических формах встречается линеарный IgA-буллезный дерматоз? Детская форма хронического буллезного дерматоза детей. Заболевание локализуется на ягодицах, в перианальной области, а также на туловище и конечностях и проявляет ся зудом, уртикариями, пузырями, нередко колбасовидной формы. Зачастую вовлекаются в процесс слизистые оболочки. При взрослой форме возможно развитие дерматоза после приема медикаментов, в частности ванкомицина. Поражения кожи могут напоминать буллезный пемфигоид или герпетиформный дерматит. Диагноз устанавливается на основании гистологических данных свежих пузырей, прямой РИФ кожи вокруг очагов поражений или непрямой РИФ, определяющей антитела IgA к зоне базальной мембраны кожи.

Линеарный IgA-буллезный дерматоз. Напряженные циркулярные колбасовидной формы пузыри у ребенка

18. Имеют ли герпетиформный дерматит и герпес беременных что-нибудь общее с вирусным герпесом? Нет. Это воспалительные буллезные дерматозы, вероятно, аутоиммунной природы. Герпетиформный дерматит — заболевание с сильным зудом, наиболее часто встречающееся у молодых белых людей. Высыпания пузырей и папул локализуются симметрично на локтях, коленях, ягодицах, разгибателях предплечий, скальпе, иногда — на лице и ладонях. Возможна генерализация процесса. У больных не исключено наличие энтеропатии (глютенчувствительной), хотя ее симптоматика проявляется редко. Диагноз устанавливается на основании гистологических данных и прямой РИФ здоровой на вид кожи (отложения IgA в сосочковой дерме). Последний метод приобретает большое значение в связи с тем, что пузыри часто повреждаются при расчесах. Герпес беременных — редкое пузырное зудящее заболевание, развивающееся у беременных во втором триместре. Первичные поражения появляются в периумбиликальной области, иногда в виде уртикарных элементов. В дальнейшем развиваются напряженные пузыри, напоминающие буллезный пемфигоид. Заболевание может исчезать после родов и рецидивировать при последующей беременности. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, гистологического исследования свежих пузырей или уртикарных высыпаний, а также прямой и непрямой РИФ.

Герпетиформный дерматит. Эритематозные, покрытые корками папулы, симметрично расположенные на локтях и коленях пациента. Высыпания сопровождаются сильным зудом

19. Что такое буллезная системная красная волчанка? Буллезная СКВ — редкая форма СКВ. Пузыри развиваются как на воспаленной, так и на неизмененной коже. Заболевание может напоминать буллезный пемфигоид и приобретенный буллезный эпидермолиз. Диагноз устанавливается на основании гистологических данных (изменения напоминают таковые при герпетиформном дерматите) и прямой и непрямой РИФ.

20. Что такое приобретенный буллезный эпидермолиз? При этом заболевании пузыри развиваются на месте травм, преимущественно в области пальцев, локтей и коленей. Могут поражаться слизистые. Как и при СКВ, диагноз устанавливается на основании клинических и гистологических данных, прямой и непрямой РИФ.

вверх

medicinas.ru

ДЕРМАТОЗЫ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ

ДЕРМАТОЗЫ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ (син. паранеоплазии кожи) – неспецифические поражения кожи и слизистых оболочек, возникаю­щих в результате опосредованного влияния злока­чественных новообразований внутренних органов на организм человека. Паранеоплазии кожи отме­чены у 7-15% больных раком внутренних орга­нов. Развитие паранеоплазии связывают с различ­ными механизмами, важную роль среди которых отводят биологически активным веществам – циркулирующим гуморальным, метаболическим продуктам, полипептидным гормонам, продуци­руемым опухолью. Среди них выделяют урогастон, АКТГ, тиреоидстимулирующий гормон, фактор роста – альфа, способный стимулировать проли­ферацию кератиноцитов, и др. Важное место отво­дят сенсибилизации организма опухолевыми ан­тигенами, нарушению иммунологической толе­рантности организма к аутоантигенам, мутаген­ным влиянием опухоли на клоны иммунокомпетентных клеток, что приводит к развитию вторич­ного аутоиммунного синдрома в виде паранеопластических буллезных дерматозов, склеродермии, дерматомиазита и др. паранеоплазии. Возможны также паранеоплазии в виде генодерматозов, ассоциированных с опухолью внутренных органов (синдром Пейтца–Егерса–Турена (см. Лентиги­ноз), Ховэла–Эванса синдром (см.), при которых генодерматоз является как бы маркером «малигнитетного состояния», что связывают с наследст­венным нарушением противоопухолевого имму­нитета.

Клинические проявления паранеоплазии кожи насчитывают более 40 видов. Выделяют облигатные, факультативные и вероятные паранеоплазии кожи в зависимости от частоты их выявления при злокачественных новообразованиях внутренних органов. Облигатные паранеоплазии особенно час­то (45-85% случаев) сопутствуют раку. К ним от­носят acanthosis nigrigans (злокачественную фор­му) (см.), эритему круговидную Гаммеля (см.), акрокератоз псориазиформный Базикса (см.), синдромы Хоуэла–Эванса (см. Кератодермия), синдром Пейтца–Егерса–Турена (см. Лентигиноз). Фа­культативные паранеоплазии реже соетаются с ра­ком внутренных органов, но все же чаще, чем в по­пуляции. К ним относят буллезные дерматиты (пузырчатку (см.), пемфигоид (см.), дерматит Дю­ринга (см.)), эритему кольцевидную Дарье (см.), дерматомиазит (см.), склеродермию и др. Вероятные паранеоплазии указывают на возможность рака внутренних органов в отдельных случаях, чаще у больных пожилого возраста, при атипичном и торпидном течении дерматоза (крапивница, кож­ный зуд, лихеноидная сыпь и др.). Паранеоплазии регрессируют после радикального удаления опухо­ли. Перечень ряда паранеоплазии кожи приведен также в таблице.

pharm-rating.ru